NR como um candidato terapêutico promissor para a doença de Alpers

Alpers' dIseaseé um distúrbio neurodegenerativo e um distúrbio metabólico, que está intimamente ligado à disfunção mitocondrial e mutações no gene da subunidade catalítica da polimerase gama (POLG). Destaca-se a suplementação do precursor NAD, ribosídeo de nicotinamida (NR), é evidenciado para melhorar explicitamente os defeitos mitocondriais em organoides de pacientes com Alpers' dIsease.

Alpers’ A doença é um distúrbio autossômico recessivo, que geralmente é acompanhado de perda neuronal cortical, bem como depleção do DNA mitocondrial (mtDNA) e do complexo I (IC). A doença ocorre em cerca de 1 em cada 100.000 recém-nascidos. A maioria das pessoas com Alpers’ não apresentam sintomas ao nascimento. O diagnóstico é geralmente estabelecido pela determinação do gene POLG. Uma vez iniciada (geralmente entre o primeiro e o terceiro ano de vida), os pacientes podem apresentar sintomas como encefalopatia progressiva, epilepsia, mioclonia e miastenia gravis. Atualmente, não existe um método eficaz para curar esta doença.

O tratamento em longo prazo com NR melhora parcialsas alterações neurodegenerativas observadas nos organoides corticais de Alpers.Especificamente, a suplementação de NR neutraliza efetivamente a perda neuronal, o enriquecimento glial e o dano mitocondrial observados em organoides corticais de pacientes com Alpers' dIsease.

O tratamento NR compensa a regulação negativa de vias mitocondriais e relacionadas à sinaptogênese, bem como a regulação positiva devias associadas a células astrócitos/gliais e neuroinflamaçãosão obviamente ativados em Organoides corticais de Alpers.

A reposição de NR para aumentar o nível de NAD pode resgatar defeitos mitocondriais e perda neuronal no organoide cortical derivado de iPSC de Alpers’ com segurança e biodisponibilidade relativamente elevadas, apresentando uma grande promise como um theráptico candidatopor isso distúrbio intratável.

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